Malformazioni vascolari (MAV)
Autore: Dott. Cesare Massa Saluzzo
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mob. 320 0120557
(ha eseguito come primo operatore un centinaio di interventi di embolizzazione di Malformazioni Artero-Venose (MAV) nelgli ultimi 10 anni)
LE MALFORMAZIONI VASCOLARI CONGENITE
Le Malformazioni Vascolari sono anomalie vascolari presenti dalla nascita dovute ad una alterazione nel processo di formazione dei vasi.Queste possono essere arteriose, venose, arterovenose, linfatiche, capillari e miste.
Possono manifestarsi da bambino o anche in età più avanzata e possono localizzarsi in qualunque parte del corpo.Poiché i vasi sono in qualsiasi organo e distretto corporeo le MVC possono presentarsi in modo semplice o combinato, da ciò è facile immaginare lainfinita variabilitàdi manifestazioni della patologia. Dagli occhi al cuore, dagli arti ai polmoni, dalle ossa ai muscoli e così via in ogni parte del corpo può restare qualche vaso con la caratteristica capacità di accrescersi invadendo lo spazio circostante, infiltrando organi contigui o inglobandoli in proliferazioni di sistemi vascolari nuovi e del tutto anarchici.
Le MAV sono lesioni vascolari benigne formate da vasi malformati ma hanno quadri clinici particolarmente rari e complessi. Non vanno mai incontro a regressione spontanea ma tendono a crescere con l’età.
Nell'infanzia è importante la diagnosi differenziata con gli emangiomi infantili. Questi sono tumori vascolari dell'infanzia,che possono regredire spontaneamente dopo i sette anni e per i quali sia la prognosi che l'eventuale trattamento è del tutto diverso. Mentre le MVC non regrediscono mai spontaneamente e si sviluppano insieme all'individuo
Caratteristica delle angiodisplasie è l’estrema variabilità da un caso all’altro per cui la sintomatologia può variare da un disturbo minimo o assente a gravi deformazioni o invalidità. Nel corso della vita possono andare incontro a una crescita lenta e progressiva oppure ad accelerazioni di crescita tumultuose al punto da simulare una preoccupante patologia tumorale.
Le malformazioni di più frequente riscontro sono quelle venose e linfatiche( a basso flusso); le più temibili sono le malformazioni artero-venose ( ad alto flusso). Le angiodisplasie possono essere causa di dolore locale, tumefazioni simil-tumorali, problematiche funzionali ( specialmente quando si localizzano agli arti e ai visceri), handicap estetico (nelle localizzazioni al volto), disturbi della coagulazione,asimmetria di crescita degli arti. Possono andare incontro,durante la vita, a complicanze anche gravi e talvolta invalidanti, come emorragie, trombosi, infezioni locali, fragilità ossea, aumento o rallentamento nella crescita di un arto; possono comprimere strutture nervose, infiltrare muscoli, causare ristagno di liquidi per insufficienza venosa (edema) o linfatica (linfedema). E’ comune il concetto che queste patologie sono incurabili e non vanno trattate.
Oggi esistono diverse possibilità terapeutiche e molti danni possono essere prevenuti se il paziente viene trattato al momento e nei modi giusti.
Poiché le diverse manifestazioni e localizzazioni della patologia richiedono una consulenza multidisciplinare che non si limiti a un solo tipo di trattamento, è fondamentale che il paziente si rivolga a un centro specializzato. Infatti le angiodisplasie sono patologie rare che pochi curano e solo una vasta esperienza può consentire la scelta terapeutica migliore.
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